| 失语症、失用症和失认症 |
人类大脑的器质性病变除可导致运动、感觉和脑神经受损症状和体征外，还可出现高级神经活动障碍如失语症、失用症和失认症等。
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一、失语症
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失语症（aphasia）是脑损害导致的语言（language）交流能力障碍，包括各种语言符号（言语、文字、手语等）表达或理解能力受损或丧失。患者意识清楚、无精神障碍及严重认知障碍，无视觉、听觉缺损和口、咽喉、舌等发音器官肌肉瘫痪及共济失调，却听不懂别人及自己讲的话，也不能表达，不理解或写不出病前会读、会写的字句等。
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【临床分类】语言表达或理解障碍传统上根据语言损害的临床特点和病变部位（图2—2）进行分类。目前国内常用的汉语失语症分类法是：
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1．外侧裂周围失语综合征 病灶都在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍。包括：①Broca失语：②Wernicke失语；③传导性失语。
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2．经皮质性失语（Transcortical aphasia） 病灶位于分水岭区，又称分水岭区失语综合征，共同特点是复述相对保留。包括：①经皮质运动性失语；②经皮质感觉性失语；③经皮质混合性失语。
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3．完全性失语（Global aphasia）
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4．命名性失语（Anomic aphasia）
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5．皮质下失语综合征（subcortica aphasia syndrome）包括①丘脑性失语；②底节性失语。（少见，从略）
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【临床常见失语症点】不同类型的失语症常以一种语言障碍为主，同时伴不同程度其他语言功能受损，或表现全部语言功能均受损，可伴瘫痪、失用或失认等。
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1．Broca失语 口语表达障碍最突出，呈非流利型口语。表现语量少（每分钟讲话字数少于50个）、讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，因语量少仅限于实质饲且缺乏语法结构而呈电报式语言；口语理解相对好，对语法词和秩序词句子理解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异；复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变位于优势半球Broca区（额下回后部），以及相应皮质下及脑室周围白质。
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2．Wernicke失语 口语理解严重障碍最突出，呈流利型口语。表现患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语；表现语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构，患者滔滔不绝地说，但有较多的错语（多为语义错语，如将‘帽子”说成“袜子”）或不易理解的新语且缺乏实质调雨表现空话连篇，难以理解，答非所问；同时可有与理解障碍大体一致的复述和听写障碍，以及不同程度的命名、阅读障碍。病变位于优势半球Wermcke区（颞上回后部）。
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3．传导性失语 突出特点是复述不成比例受损，表现口语清晰，能自发讲出语义完整。语法结构正常的句子，听理解正常，但却不能复述自发讲话时轻易说出的词或句，或以错语复述（多为语音错语，如将“铅笔”说成“先北”）；自发谈话常因找词困难有较多的语音错语出现犹豫、中断，命名和朗读中出现明显的语音错语，伴不同程度的书写障碍。病变位于优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。
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4．经皮质性失语 因病变位于优势半球不同部位，临床可分为经皮质运动性失语（TCM）、经皮质感觉性失语（TCS）、经皮质混合性失语（MTA）。共同特点是复述较其他语言功能不成比例地好。①TCMA：表现非流利型口语，语言启动及扩展障碍，理解相对好；病变位于Broca区前上部；②TCSA：为流利型，有错语及模仿型言语，理解严重障碍，病变位于预、顶叶分水岭区；③MTA：为非流利型，可有模仿型言语，理解严重障碍，病变为分水岭区病灶。
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5．命名性失语 以命名不能为突出特点。口语表达表现找词困难，缺乏实质饲，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话较多。言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的不同点。病变位于优势半球领中回后部或预枕交界区。
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6．完全性失语 又称为混合性失语。特点是所有语言功能均严重障碍，口语表达障碍可表现啡和刻板性语言（只能发出无意义的吗、吧、吐等声音），预后差。患者可逐渐学会结合语境，并通过非口语方式（如表情、手势、姿势、语调变化等）进行交流。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。
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【鉴别诊断】
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临床上失语症须注意与构音障碍区别，二者有本质的不同。构音障碍（dysatheria）是纯口语（Speech）语音障碍，患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力，听理解、阅读和书写正常，只是由于发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使言语形成障碍，表现发音困难、语音不清、音调及语速异常等。见于上、下运动神经元病变所致的球麻痹，小脑病变、Parkinson病以及肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等。
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二、失用症
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失用症（Apraxia）的是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，当企图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意情况下却能够自发地做这些动作。完成任一复杂的随意运动，不仅需要上、下运动神经元与小脑系统及锥体外系的整合，还需要有高级神经活动如运动意念（观念）参与，是联络区皮质的功能。一般认为，左侧缘上回是运用功能皮质代表区，发出纤维至同侧中央前回，再经济腼体到达右侧中央前回。因此，左顶叶缘上回病变产生双侧失用症，从左侧缘上回至同侧中央前回问病变引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。
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【临床类型及表现】
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1．观念运动性失用症（Ideomotor apraxia）是最常见的失用症。患者可以自动、反射地完成动作，知道并可说出如何做，但不能按指令完成复杂的随意或模仿动作如伸舌、刷牙等，却可以在进食时无意地自动伸舌舔摄唇边的米粒，日常生活多不受影响。病变多位于左侧缘上回，运动区及运动前区病变也可引起，可能是动作观念形成区（缘上回）与执行动作的运动中枢间纤维通路中断所致。
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2．观念性失用症（ideational apraxia）失去执行复杂精巧动作的观念，只能做系列动作中单一或分解动作，不能把各分解动作按次序有机地组合成一套完整动作，将动作前后程序弄错，如把应最后做的动作首先执行。模仿动作一般无障碍，可与其他失用症并存。多为左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病变。多为脑部弥漫性病变如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合征，也见于神经官能症。
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3．结构性失用症（constructional apraxia）是主要涉及空间关系的结构性运用障碍，如排列、建筑和绘画。患者认识各构成部分，理解相互位置关系，但构成完整体的空间分析和综合能力障碍，也可能与视觉性失认有关。多为非优势半球枕叶与角回间联合纤维中断所致。
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4．肢体运动性失用症（melokinCtiC aPraxia）仅限于上肢远端，失去执行精巧、熟练动作能力，患者执行口令、模仿及自发动作均受影响，如不能书写、扣衣、擦燃火柴等精细动作。为双侧或对侧运动区（4区及6区）及其纤维或胼胝体前部病变所致。
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5．面-口失用症（facial－oral apraxia）不能按指令或模仿完成面部动作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等，不经意时可自发完成，但运用实物的功能较好。病变局限于左运动皮质面部区，可伴言语失用或Broca失语。
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6．穿衣失用症（dressing apraxia）不能正确地穿脱衣裤，多由于右顶叶病变，与视觉空间定向障碍有关，可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等。
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三、失认症
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失认症（Agnosia）是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其他感觉识别。例如，患者看到手表不知为何物，但触摸表的外形或听表走动的声音立刻就辨认是手表。
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【临床类型及表现】
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1．视觉失认 患者无视觉障碍，看到原来熟悉的物品却不能正确识别、描述和命名，包括物品、颜色和面孔失认以及纯失读等。病变位于枕叶、纹状体周围和角回。
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2．听觉失认 患者听力正常，却不能辨别原来熟悉的声音。病变位于双侧听觉联络皮质（如精神聋）、双侧颞上回中部皮质。
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3．触觉失认 患者触觉、本体觉和温度觉均正常，却不能通过手触摸识别原来熟悉的物体。
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4．体象障碍 患者视觉、痛温觉和本体觉完好，却不能感知躯体各部位的存在、空间位置及各组成部分门的关系，表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。多见于非优势（右侧）半球顶叶病变。
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5．Gerstmann综合征 表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。见于优势半球顶叶角回病变。
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