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MSA 多系统萎缩的国际共识临床诊断标准

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1. 很可能(probible)MSA的诊断标准(Gilman et al., Neurology® 2008;71:670–676)
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散发的进行性成人(>30)发病的MSA特点包括:
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l 自主神经功能衰竭,包括尿失禁(不能控制排尿,男性患者伴有勃起功能异常),或体位性低血压,站立3分钟后收缩压下降大于30mmHg,舒张压下降大于15mmHg;和
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l 对左旋多巴反应差的帕金森综合征(运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳);或
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l 小脑症状(步态共济失调伴小脑性构音障碍,四肢共济障碍,小脑性眼球运动障碍)
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2. 可能(possible)MSA的诊断标准(Gilman et al., Neurology® 2008;71:670–676)
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散发的进行性成人(>30)发病的MSA特点包括:
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l 帕金森综合征(运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳);或
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l 小脑症状(步态共济失调伴小脑性构音障碍,四肢共济障碍,小脑性眼球运动障碍);且
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l 至少一个自主神经症状(不能解释的尿频、尿急或膀胱排空障碍,男性勃起功能障碍,或体位性血压下降,但达不到很可能MSA的标准);且
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l 至少一项以下症状:
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MSA-P或MSA-C
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Ø Babinski征伴反射亢进
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Ø 喘鸣
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可能的MSA-P
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Ø 快速进展性帕金森综合征
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Ø 对左旋多巴反应差
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Ø 运动症状出现后3年内即有姿势不稳
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Ø 步态共济失调,小脑性构音障碍,四肢共济障碍,小脑性眼球运动障碍
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Ø 运动症状出现5年内即有吞咽困难
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Ø MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩
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Ø FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低
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可能的MSA-C
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Ø 帕金森综合征(运动迟缓和僵硬)
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Ø MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩
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Ø FDG-PET显示壳核低代谢
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Ø SPECT 或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退
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3. 支持和不支持MSA诊断的特征
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支持特征:
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l 面口张力障碍
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l 不相称的颈项前倾
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l 躯干前屈,和/或躯干侧屈
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l 手或足的挛缩
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l 叹息
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l 严重的语言困难
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l 新出现的鼾声或鼾声加重
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l 手足冰凉
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l 病态的哭或笑
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l 抽筋或肌阵挛姿势或动作性震颤
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不支持特征:
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l 典型球样滚动的静止性震颤
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l 明显的其它神经病变
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l 非药物诱发的幻觉
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l 75岁以后发病
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l 共济失调或帕金森症状家族史
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l 痴呆(见DSM-IV)
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l 提示多发性硬化的白质损伤
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